Erdheim betegség - milyen patológia?

Annak ellenére, hogy az orvostudomány rohamosan fejlődik, sok betegség esetében nem vizsgálták a végéig. Némelyiket le nem is olyan régen. Ezért az adatok bizonyos betegségek ebben a szakaszban nem elég. Egy példa az Erdheim betegség. Csapás nyitva csak a XX században. Ő egy ritka betegség, ezért nincs lehetőség, hogy folytassa a mély tanulmány ezt a betegséget. Az okok és patogenezise rendellenességek ismeretlen a végéig. Mindazonáltal számos elmélet létezik a betegség. Mindegyikük aktívan vizsgálták. Eddig csak 500 ismert esetek betegség világszerte. Mivel patológia tekinthető ritka, hogy nem mindig könnyű azonosítani.

Mi a betegség Erdheim?

Ez az első alkalom ebben a betegségben, ismertté vált, 1930-ban. Úgy indult a tudósok William Chester és tanára - Jacob Erdheim. Együtt dolgoztak a tanulmány ezt a betegséget. Tehát a betegség gyakran nevezik a szindrómát Erdheim Chester. Az adatok szerint, ami sikerült összegyűjteni az évek során, a patológia gyakoribb a férfiak. A legtöbb esetben a betegség első megnyilvánul a 50 éves kor. Mindazonáltal számos esetben a megbetegedések a gyermekek körében. A betegség tüneteinek változhat. Leggyakrabban, az alábbi klinikai megnyilvánulások fordulnak elő: csontbetegség, neurológiai rendellenességek és diabetes insipidus. Betegség (szindróma) Erdheim-Chester beszűrődése jellemzi különböző testszövetek nelangergansovymi histiocyták. Ezek a sejtek tartoznak összetevői az immunrendszert. Normális, hogy van egy védelmi funkció. De van motiválatlan reprodukció histiocyták, ennek következtében ezek befolyásolják a különböző szervek e patológia.

Erdheim betegség: a betegség tünetei

A klinikai képet ez a ritka szindróma eltérő lehet. Attól függ, melyik szerveket sújtotta hisztociták. Szinte minden esetben Erdheim betegség manifesztálódik változások a csontváz, az idegrendszert és a bőrt. A tünetek a betegség lehet izolálni következő megsértését:

• Oszteoszklerózis csonthártya. Ez a jelenség jelen van a betegek többségénél. Ugyanakkor, a legtöbb esetben ez a tünet nem zavarja a betegeket. Csak egy része ember szenved ebben a betegségben, fájdalomra panaszkodik a helyszínen az elváltozás.
• Exophthalmus. Ez a betegség tünetei alakulnak ki a vereség a tér mögött található a szemgolyó. Szintén proliferációját histiocyták okozhat tömörítés az optikai ideg és az izom. Ezért néhány betegnél van egy tünet kettőslátás. Néhány beteg számolt be csökkenésről látásélesség.
• Histiocytás beszivárgása az endokrin szervek. Megnyilvánulási formái fejlesztésének diabetes insipidus (szomjúság, polyuria), anyagcsere-rendellenesség.
• Hydro és uteronefroz. Ezek a tünetek, mint a sajtolás eredményeként a histiocytás szövet a vesék és a húgyvezetékek.
• A vereség a keringési rendszer és a tüdő.
• Xanthelasma (zsír) a szemhéjon és xanthoma. Neoplasmák lehet elhelyezni az egész testre.

Diagnózis Erdheim szindróma

Gyanús Erdheim-Chester betegség nehéz, mert a ritka előfordulása és számos megnyilvánulása, hogy előfordulhat más betegségek. Leggyakrabban kell figyelni, hogy a tünetek kombinációja, mint például proptosis és fájdalom a csontok, valamint a fokozatos fejlődés a szomjúság és polyuria. Gócok infiltráció lehet kimutatni az X-sugarak a végtagok, a koponya. Továbbá, ha a betegség gyanúja, biopsziát végezni szervek, amelyek a rendellenes beszivárgás. Ezen kívül végre szemfenék vizsgálat, CT és MRI a hashártya mögötti térben. Ha végezzük biopsziás bőr-manifesztációk patológiás területek (xantómák). Megerősítheti a diagnózist egy genetikai vizsgálatot.

Betegségek kezelésére irányuló módszerek Erdheim

Kezdeni a kezelést meg azonnal a diagnózis után: Erdheim betegség. A kezelés a betegség a pillanatban csökken felírása „interferon”. gyógyszer dózis függ a méret a gócok infiltráció. Mivel az utóbbi időben alkalmazott gyógyszer „Vemurafenib”, amely gátolja a mutáns protoonkogén. Ezen kívül, attól függően, hogy a klinikai, tüneti kezelés. Betegség prognózis sebességétől függ az áramlási jelenségek. Exophthalmus és a vereség a légutakat tartják kedvezőtlen jelek.