Ebstein anomália: okai, tünetei, diagnózisa, kezelése

Az egyik ritka szív hibák Ebstein anomália. Ez egy veleszületett betegség, amelyben a tricuspidalis szívbillentyű átkerül a jobb kamrába, bár meg kell jelennie a határvonal a pitvarok és a kamrák. Ez jelentősen csökkenti a vér áramlását.

anatómiai jellemzői

Ebstein anomália vezet az a tény, hogy az üreg a jobb kamra kisebb lesz, és a jobb pitvar - több, mint a norma. Visszacsapó szelep is különböznek. Lehetnek helytelenül dolgoztak ki vagy kényszerült. Ez megzavarta a fejlesztés és az összes akkord és izomrendszer, ami vezérli a tricuspidalis berendezés.

Mivel a kis méret a jobb kamra belőle bocsát ki kisebb mennyiségű vér. És a megnövekedett mérete a jobb pitvar annak a ténynek köszönhető, hogy ez lesz része a vénás vér.

Sok beteg Ebstein anomália diagnosztizáltak pitvari septum defektus és foramen ovale. Ez biztosíték hiba sok az életmentő. Keresztül septumdefectus a zsúfolt jobb pitvar shunt bekövetkezik. Igaz, a vénás vér a bal pitvarba összekeverjük artériás. Ez okozza oxigénhiányos a szövetek és szervek.

Az okok a betegség

Kevesebb, mint 1% -a veleszületett szívbetegség diagnosztizáltak Ebstein anomália. Okai annak fejlődését nem lehet pontosan meghatározni. Feltételezések szerint a úgy tűnik, mivel a genetikai rendellenességeket. Továbbá, az egyik változat, egy ilyen fejlesztés a szívizom vezethet vételi terhesség alatt tartalmazó készítmények lítiumsó.

Kíséri veleszületett betegség 50% -ában pitvari septumdefektus. Más esetekben van megsértése ritmust. Ahhoz, hogy megértsük, miért vannak bizonyos kombinációja szívfejlődési rendellenesség, az orvosok még nem sikerült.

Lehetséges változatok a betegség

Ebstein anomália kritikus veleszületett szívbetegség. Ez akkor fordul elő mind a fiúk és lányok egyaránt. Betegség lefolyása és prognózisa függ a mértéke deformáció a tricuspidalis. Szintén fontos kórélettani változások zajlottak a jobb pitvar és a kamra.

Egyes esetekben az anyag- megsértésével a magzati keringésbe. Van szívelégtelenség, hydrops fejleszt, és 27% Az esetek méhen egy gyermek halála. Mély patológia születése után kisbaba hal meg az első hónapban az élet. A statisztikák szerint, ez mintegy 25% -a az összes gyermek Ebstein anomália volt kimutatható. A diagnózis a terhesség is telepíthető a 20. héten.

Mintegy 68% -a csecsemők az ilyen betegségben hal meg hat hónap, és legfeljebb 5 éves - 64% -a gyermekek. Ebbe a csoportba tartoznak a csecsemők, akik a funkciója a tricuspidalis és a jobb kamra kielégítő. Úgy hal meg a legtöbb esetben, mivel a progresszív szívelégtelenség és szívritmuszavarok.

A besorolás a típusú betegség

A szakértők azonosítani néhány szakaszában a betegség, az úgynevezett Ebstein anomália. A tünetek attól függ, hogy mekkora a szívelégtelenséget. A legritkább a tünetmentes szakaszában. Az ilyen betegek nem is sejti, a patológia és a normális életet. Viszik jó gyakorlat.

A második szakaszban a klinikai megnyilvánulása kiejteni. Ez az anomália jelenik meg gyermekkorban, és úgy elég nehéz. Külön visszanyert lépéseket tartalmazza:

- II a - ez jellemzi a hiánya szívritmuszavarok;

- II b - támadások gyakoriak.

A harmadik szakasz az úgynevezett időszak tartós dekompenzáció. Akkor diagnosztizálják, ha a szervezet nem képes kompenzálni a tevékenység a szív bármely szervoberendezés.

A klinikai kép a betegség

A születés, gyermek Ebstein anomália jellemzi cyanosis. Cianózis után 2-3 hónappal az élet csökken annak a ténynek köszönhető, hogy a pulmonális vaszkuláris rezisztencia csökken. De gyermekeknél kisebb hibák a szív septum növeli a halálozás kockázata a komplikációk cyanosis és progresszív szívelégtelenség.

A gyermekek Ebstein anomália gyakran megfigyelhető ezeket a jeleket:

- légszomj nyugalomban is időszakban;

- oedema, ami látható, az alsó végtagokban;

- fáradtság, különösen észrevehető fizikai megerőltetés folyamán;

- szívritmus zavar;

- cyanosis a bőr és az ajkak.

Cianózis megjelenik a gyermekek előtt a szívelégtelenség tüneteinek. Az idősebb gyermekek panaszkodnak visszatérő rohamok tachycardia.

A betegség diagnózisa

Egyes esetekben a betegség határozza meg a terhesség alatt, vagy röviddel a születés után a kórházban. Számos jellemzője, amely orvosa feltételezheti, hogy egy gyermek Ebstein anomália. Diagnózis magában hallgatózás, mellkasröntgen, echokardiográfia, EKG. Mindezek a módszerek kombinált lehetővé váljon a pontos diagnózist.

Hallgatózás orvos hallani egy jellegzetes ritmust, ez lehet egy három- vagy négyszeresére. Azt elnyomja a csendes magas szisztolés zörej a tricuspidalis elégtelenség. Emellett hangsúlyos az felosztása a második hang nem változik közben a légzés. A tetején a bal szélén a szegycsont meg kell hallgatni mezodiastolichesky csendes nyikorgó zajt.

A radiográfiai láthatóvá fokozott szív- árnyék, ez annak köszönhető, hogy jelentős növekedés a jobb pitvarba. A pulmonális vaszkuláris mintázat jellemzően sápadt. Szív gyakran formájában egy gömb.

Megfigyelhető változások az EKG. Az EKG jeleit mutatja mutatja hipertrófia a jobb pitvar, a PQ intervallum meghosszabbodik, és van teljes vagy részleges elzáródása jobb Tawara -szár-blokk fény.

Echokardiográfia láthatjuk széles nyílás a tricuspidalis. Septum csappantyú felé elő van feszítve a tetején.

A taktika a veleszületett rendellenességek

Miután a diagnózis és meghatározzuk a pusztulási fokot van kiválasztva kezelést. Természetesen az ilyen betegeknek szükségük műtéti beavatkozás. Az egyetlen kivétel az, hogy egy kis csoport a betegek Ebstein anomália tünetmentes.

A kezelést végezzük függően egyéb kapcsolódó kérdésekről. Ha a beteg általában túlélte gyerekcipőben jár, a műveletet el lehet halasztani addig, amíg vannak markáns szívelégtelenség tüneteit.

Minden gyermek ezzel a problémával kell nézni gyermekgyógyászati kardiológus, aki specializálódott veleszületett szívbetegség. És figyelemmel kell kísérni a szív sebészek.

Ha a betegnél kifejezett csökkenése pulmonális véráramlás és van a szívelégtelenség tüneteit, az infúzió kijelölt ionotróp gyógyszerek prostogladinov csoportok E. is látható, kezében a korrekció a metabolikus acidózis. Az ilyen kezelés növelheti a szív teljesítményét és csökkenti a bal kamrai nyomás a kiterjesztett jobb oldali.

Azokban az esetekben, ahol a tachycardia, az elvégzéséhez szükséges különleges bánásmódot antiarrhythmiás szerek.

Indikációk sebészet

Az újszülött korban próbálja, hogy ne a műveletet. De szükség van abban az esetben, ha a jobb kamrai dysplasia ejtik, és kíséri zavarok antegrád véráramlás a tüdő csatorna. Ugyanakkor van egy éles bővítése a szív jobb és egyidejű összenyomódása a bal kamrába.

Relatív ellenjavallatok közé tartozik az életkor 4-5 év. De ha szükséges, a működés és az újszülöttek. Ugyancsak nem végzett műtét és azok, akik elkezdték szerves visszafordíthatatlan változások a belső szerveket.

A betegek, akik Ebstein anomália fedezték semmilyen munka nem élhet átlagosan 20 év. Haláluk rendszerint hirtelen. Ez akkor fordul elő miatt kamrafibrilláció a szív.

a művelet

Csak a műtét teljesen a helyzet javítására. Ebben az esetben, az orvosok azt javasolják, ha lehet csinálni idősebb korban, mert a túl kicsi szív mérete csecsemőkorban.

A műveletet a nyitott szívműtét, annak lehetőségeit szervező a folyamat cardiopulmonalis bypass. A felesleges varrt részét a jobb pitvar és a tricuspidalis varratok emelkedik olyan helyzetbe, amely közel áll a normális. Azokban az esetekben, ahol ez nem lehetséges, akkor el kell távolítani, és helyére egy protézis. Ez lehetővé teszi, hogy felejtse el, hogy a beteg Ebstein anomália. Felnőtt betegeknél végezhet protézisek, de a gyerekek, 15 év alatti, hogy a műanyag szelep.

Halálozási műveletek során nem haladja meg a 2-5% -ot. Annak a valószínűsége, halál függ a tapasztalat egy szívsebész, és ez fordítva is gravitáció. Csaknem 90% -ánál a az év folyamán visszatér a normális életbe.

Különös figyelmet kell fordítani az ilyen betegek aneszteziológus. Elvégre ez egy speciális megközelítést betegek Ebstein anomália. Jellemzői érzéstelenítés ismerni kell az orvosnak. Meg kell jegyezni, hogy a nyomás az ilyen betegeknél instabil lehet. Ezért az altatóorvos figyelemmel kíséri a betegek és a műtét után.

típusú fogpótlások

A legtöbb esetben eldönteni, hogy hogyan hajtják végre a műveletet, ez csak akkor lehetséges, ha a beteg már a műtőasztalon. Ha ez lehetséges, hogy tartsa a szelepet plasztika, előnyben részesítjük ezt a lehetőséget. De vannak olyan helyzetek, amikor a protézis van szükség azoknál a betegeknél, akiknek Ebstein anomália. Az úgynevezett műbillentyű, ami úgy néz ki, mint egy gyűrű, felszerelt egy szintetikus párna. Belül van egy olyan mechanizmus, amely képes megnyitni és bezárni az úgynevezett gateway. Ez lehet mechanikai vagy biológiai. Az első kiviteli alak készült titán ötvözet, és a második lehet egy szelep a sertés vagy humán szívszövet ing.

Amikor telepíti a mechanikus billentyű betegnek kell állandóan inni gyógyszer, vérhígító, de ragaszkodás működik ez tovább tart. Biológiai eszköz kevésbé tartós.