Pillangó-szindróma: epidermolysis bullosa

Epidermolysis bullosa (EB), vagy ahogy nevezik, pillangó-szindróma - ez egy nagyon ritka örökletes betegség. Ezek a gyerekek nevezik gyerekek pillangók. Ha ez a kapcsolat nevét, amelynek néhány érdekes szövetségek, a betegség önmagában nem esztétikus. Tény, hogy a betegek felhámleválás töltik egész életüket egy fájdalmas büntetés. Az ok - a bőr, törékeny pillangó szárnya.

Sajnos, a betegség „pillangó-szindróma” nem lehet fertőtleníteni. Mert mélyen beágyazódott a genetikai szinten. Az ilyen gyermekek különleges gondozás: teljesen puha környezetben, ruhát és cipőt. Oroszországban ez gyógyíthatatlan betegség nem is szerepelnek a listán a legtöbb ritka betegség. Van azonban egy külön alapot, hogy segítse a gyermekek Butterfly „Bella.”

Minden évben egy csomó pénzt adományozott az alap, hogy valahogy segítsen a gyerekeknek, akik a betegség „pillangó-szindróma”. Fényképeket a betegek is látható ebben a cikkben és a tudományos szakirodalomban. Azonban információkat felhámleválás nem kapott megfelelő elosztását Oroszországban és a FÁK országokban.

Disease „pillangó-szindróma” nem ismert, hogy a nagyközönség számára. Kevés is mondani a bonyolult nevet - felhámleválás. Azonban ezek a gyerekek egész Oroszországban és a FÁK országokban. Mind a betegek ugyanaz a probléma: a helyi orvosok nem tudják, hogyan csinálják, a diagnózis „megközelítőleg” és nem mindig hű a fajta betegség. És néha az anyja is elrejteni ezeket a gyerekeket, hogy vezet a haláluk miatt nem megfelelő ellátás.

pillangó szindróma megjelenése jellemzi a humán bőrkiütés buborék. Attól függően, hogy a buborékok a következő típusú epidermolysis bullosa (EB):

1. Egyszerű. Úgy van kialakítva a felső területeken a bőr. A bőr megvastagszik a tenyéren és a talpon. Buborékokat képezhetünk is a szájban.
2. Határon. Úgy tűnik, a dermális-epidermális kapcsolatban. Súlyos betegség buborékok megjelennek a falakon a nyelőcső, a belek és az urogenitális traktus.
3. Disztróf. Buborék jelenik meg a térd, kéz, könyök, a nyálkahártyákon, hatással lehet a nyelőcső, problémákat okozhat a növekedés és a táplálkozás. Ez a típus is jellemzi a fúziós ujjak és lábujjak.

Szindróma pillangó - a nem megfelelő képződése a fehérje a bőr, vagy annak hiányát. Szintén a betegség oka lehet egy spontán génmutáció.

Születéskor a bőr a beteg gyermek csúszik a bőr egy kígyó. Természetesen ez okozza a sokkos reakció az anya. Sokan egyszerűen megtagadják a beteg gyermekek még a szülészet. De az esélye a túlélésre a gyermek a betegség felhámleválás a gyermekotthonban gyakorlatilag nulla. A legtöbb gyermek halt meg a rossz ellátás. Végtére is, ezek a gyerekek kell nagyon óvatosan kezelni.

A legnehezebb időszak betegeknél - ez a kor legfeljebb 3 év. Fokozatosan, a megfelelő ellátást, a bőr durva vonalú. A kisgyermekek, amikor megpróbálta feltérképezni az összes bőrű térd és kéz. A bőr hólyagok lefejtődik, mely súlyos fájdalom. Ezek a gyerekek nem is kezet, mint egy hétköznapi ember. A felnövő, fokozatosan megtanulják megvédeni magukat. A 3 éves kor az élet könnyebbé válik.

Azonban a betegek egy súlyos formája felhámleválás napi akik súlyos fájdalom és viszketés, ami nem segít, még antihisztaminok. Ezen kívül minden harmadik nap, akkor el kell viselnie a szükséges és fájdalmas kötszerek. Ezek a gyerekek, mint minden más gyógyíthatatlan, különlegesek. Ezek hihetetlen szeme, valószínűleg ez elviselhetetlen fájdalom, nem tudjuk megérteni.