Jóindulatú hiperbilirubinémiát: diagnózis és kezelés

Sárgás nyálkahártyák, a szem szaruhártya és a bőr figyelmeztetni kell bármely személy. Mindenki tudja, hogy ezeket a tüneteket mutatnak bizonyos szabálytalanságok a munka egy ilyen fontos szerv a máj. Ezek a betegségek mindig ellenőrizni az orvos. Ő tette a helyes diagnózis és felírni a szükséges kezelést. Magasabb szinten a bilirubin rendszerint megjelenik sárgasággal. Jóindulatú hyperbilirubinemia is hasonló tüneteket. A cikk részletesen elemzik, hogy ez mit betegség, mik az okok és a kezelés.

Meghatározása jóindulatú hiperbilirubinémiát

Lényegében bilirubin - epefesték, van egy jellegzetes vöröses színű. Által termelt ez az anyag a hemoglobin a vörösvértestek szétesnek miatt leépülési változások: a májsejtek, a lépben, a kötőszövetek és a csontvelő.

Jóindulatú hiperbilirubinémia független betegség magában foglalja a pigment steatosis, egyszerű Holem család, fiatalkori szakaszos sárgaság, a nem-hemolitikus sárgaság család, alkotmányos májműködési zavar, a funkcionális puffadás sárgaság és hyperbilirubinaemia. A betegség promezhayuscheysya vagy krónikus elzáródásos sárgaság, expresszálnak humán máj és szerkezetét anélkül, hogy jelentős zavarok. Nem, és ugyanakkor nyilvánvaló tünetei cholestasis és a fokozott hemolízis.

Jóindulatú hiperbilirubinémia (kód ICD 10: E 80 - Általános tünetek, porfin bilirubin metabolizmus) is van a következő kódok E 80,4 E 80,5 E 80,6 E 80. Ennek megfelelően kódolt: Gilbert-szindróma, Crigler szindrómák, egyéb rendellenességek - Dubin-Johnson-szindróma rotor és szindrómák, korrigálatlan megsértése bilirubin anyagcserét.

okai

Jóindulatú hyperbilirubinemia felnőtteknél a legtöbb esetben - az a betegség, családi jellegű, ők továbbítják a domináns típus. Ezt támasztja alá az orvosi gyakorlatban.

Ott postgepatitnaya hiperbilirubinémia - következtében felmerülő vírusos akut hepatitis. Ez is az oka a betegség szolgálhat elmúlt fertőző mononukleózis, gyógyulás után a tünetekkel járhat a hiperbilirubinémiát.

A betegség oka egy hiba a csere bilirubin. A szérum az anyag növekszik, zavar áll fenn, vagy befogás vagy töltsük be a májat a plazmasejtek.

Az ilyen állapot lehet azokban az esetekben, amikor van egy zavar kötődését bilirubin és glyukuropovoy sav, érthető, állandó vagy ideiglenes hiány egy enzim, mint például glyukuroniltrapsferaza.
Ezek a mechanizmusok jellemzi hiperbilirubinémiát Gilbert-szindróma, Crigler-Najjar és postgepatituyu hyperbilirubinaemia. Rotor szindrómák és Dubin-Johnson szérum bilirubin következtében nő zavarok ekskrektsii pigment az epében canaliculusokban keresztül hepatocita membránon.

súlyosbító tényező

Jóindulatú hiperbilirubinémiát, diagnózist megerősíti az a tény, hogy gyakran észlelhető a serdülőkorban, megnyilvánulhat a tünetek sok éve, és még egy életen át. A férfiaknál ez a betegség észlelése sokkal gyakrabban, mint a nők.

A klasszikus megnyilvánulása a betegség - sárgás sclerára ikterikus bőrszín előfordulhat egyes esetekben, nem mindig. Megnyilvánulása hiperbilirubinémiát időszakosak gyakran, ritkán, állandó, nem adja át.

Erősítése sárgaság válthat ki a következő tényezők:

• ejtik fizikai vagy ideges kimerültség;
• súlyosbodása fertőzés, epeúti sérülés;
• Immunity gyógyszerek;
• megfázás
• Különböző műtéti eljárások;
• alkoholfogyasztás.

tünetek

Kivéve, hogy a szaruhártya és a bőr festett sárga színű, beteg úgy érzi nehéznek a jobb bordaív. Vannak esetek, amikor zavart dyspepsia - hányinger, hányás, csökkent széklet, étvágytalanság, fokozott puffadás a bélben.

Megnyilvánulásai hyperbilirubinaemiát vezethet megjelenése astenovegetativnogo rendellenességek nyilvánvaló, mint a depresszió, fáradtság, gyors fáradtság.
A vizsgálat során az orvos az első helyen odafigyel a sárguló az ínhártya és a matt sárga árnyalat a bőrön és a beteg. Bizonyos esetekben, a bőr nem sárgák. Máj tapintható szélén a bordaív és nem érezhető. Ez történik enyhe növekedését test mérete, a máj válik lágy és beteg tapintással fájdalmas. A lépet mérete nem növekszik. Kivételek, amikor a jóindulatú hiperbilirubinémiát bekövetkezik következtében a hepatitis betegségek. Postgepatitnaya hiperbilirubinémia is előfordulhat után fertőző betegségek - mononucleosis.

Szindróma jóindulatú hiperbilirubinémiát

Jóindulatú hyperbilirubinemia között hét veleszületett tünetegyüttesek az orvosi gyakorlatban:

• Crigler-Najjar szindróma, 1. és 2. típusú;
• Dubin-Johnson szindróma;
• Gilbert-szindróma;
• Rotor szindrómák;
• Baylera betegség (ritka);
• Lucy-Driscoll szindróma (ritka);
• Family kor jóindulatú cholestasis - egy jóindulatú hyperbilirubinaemiát (ritka).

Mindezek a szindrómák bekövetkezhetnek az anyagcserét a bilirubin, ha a nem konjugált bilirubin a vérben megnő, amely felhalmozódik a szövetekben. Konjugálása bilirubin fontos szerepet játszik a szervezetben, egy erősen toxikus bilirubin alakítjuk alacsony mérgező diglyukoronid - oldódó vegyület (konjugált bilirubin). Szabad forma bilirubin könnyen behatol a rugalmas szövet megmarad a nyálkahártyák, a bőr a falakon az erek, így okoz sárgaság.

Crigler-Najjar-szindróma

US gyermekorvosok NAYYAR V. és J .. Kriegler 1952 azonosítottak egy új szindróma és leírta. Úgy hívták Crigler-Najjar-szindróma 1-es típusú. Ez a veleszületett rendellenesség egy autoszomális retsensivny örökséget. A fejlesztés a szindróma azonnal bekövetkezik az első órában a születés után. Vannak hasonló tüneteket egyaránt gyakran mind a lányok és fiúk.

A betegség patogenezise okozza teljes hiánya egy enzim, mint például UDFGT (enzim urndin-5-difosfatglyukuroniltransferazy). Amikor ez a szindróma 1-es típusú UDFGT teljesen hiányoznak, szabad bilirubin meredeken emelkedik, mutatók elérheti a 200 mol / l, és még több. A szülés után az első nap egy nagy permeabilitású p. A vér-agy gáton. Az agyban (szürkeállomány), van egy gyors felhalmozódása sárga pigment fejlődő kernicterus. Kordiamin vizsgálatot a benignus hiperbilirubinémiát, fenobarbitál - negatív.

Bilirubin encephalopathia kialakulásához vezet a nystagmus, izomhipertóniából, myoclonus, opisthotonos, klónusos és tónusos görcsök. A prognózis nagyon rossz. Ennek hiányában az intenzív kezelés első napján akár halálos. A máj nem változik a boncolás során.

Dubin-Johnson-szindróma

Szindróma jóindulatú hyperbilirubinemia Dubin-Johnson írták le először 1954-ben. Leginkább a betegség gyakori lakói körében a Közel-Keleten. Férfiak aluli 25 év megtalálható 0,2-1% -ában. Öröklődés egy autoszomális domináns módon. Ez a szindróma patogenezisében amely kapcsolatban van zavarok a közlekedési funkcióit hepatocita bilirubin és belőle miatt inkonzisztencia szállítási ATP-dependens membrán sejtrendszerben. Ennek következtében, a szállítás a bilirubin az epe eltörik, van egy reflux bilirubin a vérben a májsejtek. Ezt támasztja alá a csúcs a színezék koncentrációja a vérben két óra alatt a tárgyalás segítségével bromsulfaleina.

Morfológiai jellemző - a csokoládé-színű máj, ahol a magas felhalmozódása durva szemcsés pigment. A kórkép: sárgulási állandó vagy szakaszos viszketés, fájdalom a jobb oldalon a felső negyedben, aszténiás tünetek, dyspepsia, bővítése a lépben és a májban. A betegség kezdete lehet bármely életkorban. Fennáll annak a veszélye, miután hosszú távú használata a hormonális fogamzásgátló szerek, valamint a terhesség alatt.

Betegség diagnosztizálására alapú bromsulfaleinovoy minta holetsistografii során lassú kiválasztódását az epébe kontrasztanyag hiányában festődés az epehólyagban. Kordiamin diagnosztizálásában jóindulatú hiperbilirubinémiát ebben az esetben nem alkalmazható.

Összesen bilirubin index nem haladja meg a 100 mól / l, a szabad és a konjugált bilirubin hányados 50/50.

A kezelés a szindróma nem fejlődött. A várható élettartam szindróma nem befolyásolja, de a minőségi lét e patológia romlik.

Jóindulatú hyperbilirubinemia - Gilbert-szindróma

Ez örökletes betegség a leggyakoribb, mondja róla részletesebben. Betegség továbbított szülőkről gyermekekre társul hibája a gén, amely részt vesz az anyagcsere bilirubin. Jóindulatú hyperbilirubinaemiát (BNO - 10 - E80.4) - semmi, mint Gilbert-szindróma.

Bilirubin - az egyik legfontosabb epefestékek közbenső hemoglobin lebontása, amely részt vesz a szállítási oxigén.

Emelkedett bilirubinszint (80-100 umol / l), jelentős túlsúlya nem-vér fehérje (közvetett) bilirubin vezet periodikus megnyilvánulások sárgaság (nyálkahártyák, az ínhártya, a bőr). Ebben az esetben a májfunkciós tesztek, más mutatók normális. A férfiak, Gilbert-szindróma 2-3-szor gyakoribb, mint a nőknél. Ez az első alkalom is kor között jelentkeznek, három-tizenhárom éves. Gyakran a betegség kíséri minden emberi életet.
Gilbert-szindróma fermentopaticheskie jóindulatú hyperbilirubinaemiát (pigment gepatozy). Vannak miatt általában indirekt (nem konjugált) frakció epefestékek. Ez a genetikai hibák miatt a máj. A előfordulása jóindulatú - bruttó változások a májban, kifejezett hemolízis történik.

Tünetei Gilbert-szindróma

Gilbert-szindróma nem ejtik a tünetek, akkor fordul elő minimális tünetekkel. Egyes orvosok nem veszik figyelembe a szindróma betegség, és olvassa el a fiziológiai jellemzőit a szervezet.

Az egyetlen megnyilvánulása a legtöbb esetben enyhe sárgaság festés teljesítménye a nyálkahártyák, a bőr, a szem ínhártya. Egyéb tünetek vagy enyhe, vagy nem megy végbe.
Minimális lehetséges idegrendszeri tünetek:

• gyengeség;
• szédülés;
• fáradtság;
• alvási rendellenességek;
• álmatlanság.

Még ritkább tünetei Gilbert-szindróma - a diszpepszia (emésztési zavar)

• hiánya vagy csökkenése az étvágy;
• keserű böfögés evés után;
• gyomorégés;
• keserű utóíz a szájban; Ritkán hányás, hányinger;
• nehéznek érzi, teltségérzés a has;
• széklet-rendellenességek (hasmenés vagy székrekedés);
• fájdalom a jobb bordaív tompa fájó karaktert. Következhet be, ha a hibákat a táplálkozás, a túlzott akut és zsíros ételeket;
• előfordulhat, hogy a növekedés a májban.

Jóindulatú hiperbilirubinémiát: kezelés

Ha nincs kapcsolódó betegségek a gasztrointesztinális traktus remisszióban orvos nevezi étrend №15. Az akut fázisban, ha van egy egyidejű epehólyag-betegség, étrend №5 nevezi. Különleges kezelés a máj betegeknél nem szükséges.

Hasznos ezekben az esetekben, vitamin terápia alkalmazása choleretikus alapok. És nincs szükség a betegek, hogy tartsa különleges spa kezelés.
Elektromos vagy termikus kezelések a máj, nem csak nem jó, hanem káros hatással. A prognózis igen kedvezőek. A betegek képesek működni, de szükséges, hogy csökkentse az ideg, valamint a fizikai aktivitás.

Jóindulatú hiperbilirubinémiát és Gilbert nem igényel különleges kezelést. A betegeket meg kell felelniük néhány ajánlást, hogy ne okoz akut tünetekkel jelentkezik.

Táblázat №5.

• Használhatja: gyenge tea, gyümölcslé, zsírszegény túró, kenyér leves zöldségleves, marhahús, alacsony zsírtartalmú, ropogós gabona, csirke, savanyú gyümölcsök.
• Tilos enni: bacon, friss pékáru, spenót, sóska, hús zsír, mustár, zsíros halak, fagylalt, bors, alkohol, fekete kávé.
• Betartása - teljesen megszűnt nehéz feladat. A vényköteles gyógyszerek: görcsoldók, antibiotikumok, anabolikus szteroidok, ha szükséges - analógok a nemi hormonok, amelyek kezelésére használt hormonális zavarok, valamint a sportolók - sportoló teljesítményének növelésére.
• Teljesen dohányzás abbahagyására, az alkoholfogyasztást.

Ha olyan tüneteket észlel sárgaság, az orvos felírhat számos gyógyszereket.

• barbiturátok Group - epilepszia elleni gyógyszerek hatékonyan csökkentik a bilirubin szint.
• Az epe jelent.
• Szív- és befolyásolni a funkció az epehólyag és a csöveit. Kialakulásának megelőzése epekövesség, epehólyag-gyulladás.
• Hepatoprotectors (védőelem védi májsejtekben sérülés ellen).
• Kelátorok. Eszközül szolgálhat a kiválasztás bilirubin a bélből.
• Emésztő enzimek kinevezett emésztési zavarok (hányinger, hányás, puffadás) - támogatás az emésztést.
• Fényterápia - fény hatására kék lámpák pusztulásához vezet a szöveti rögzített bilirubin. Ahhoz, hogy megakadályozza a szem égési védeni kell.

Az ezen ajánlások végrehajtását, a betegek normális bilirubin, a tünetek sokkal ritkábban.