Értorzulás: okok, tünetek, diagnózis és kezelés

Ha a folyamat az embrionális fejlődés megbomlik a kialakulását a keringési rendszer, a értorzulás képződik. Ez egy hibás csatlakoztatás a vénák és artériák, amely megnyilvánul a serdülőkorban. Mindennek alapja fejfájás, migrén és görcsrohamok. Súlyos esetekben a gyermekek rohamokat.

meghatározás

vaszkuláris szerkezet különbözik az egész keringési rendszerben. Néhány vastagabb, néhány izmos fala, néhány van szelepek, de ezek mind kapcsolódnak egymáshoz egy adott sorrendben. Ha valamilyen okból a megállapított szekvenciájának természete van törve, a konglomerátumok alakulnak nyakatekert hajók, az úgynevezett fejlődési.

Általában ez veleszületett rendellenesség oka ismeretlen. Ez akkor fordul elő tizenkilenc ki százezer újszülöttek minden évben. Okozhat rendellenesség lopni szindróma, tömöríteni a gerincvelő és az agyszövet, hogy kialakítsuk a aneurizma, és okozhat a stroke és a vérzés agyhártya. Leggyakrabban szövődmények egy érett korú, negyven év után.

besorolás

Számos formája is igénybe vehet a értorzulás. Mert azok rendszerezése felhasználása 1996-ban elfogadott az amerikai besorolás ISSVA. Alapvető különbség a többi osztályozási - az elkülönítés minden anomáliák tumorok és fejlődési.

1. Érrendszeri daganatok:
   - gyermekkori hemangioma (megjelenik gyermekkori);
   - veleszületett hemangioma;
   - csomós hemangioma;
   - veretenopodobnaya hemangioendotelióma;
   - kaposhiformnaya hemangioendotelióma;
   - szerzett a tumor.
2. fejlődési:
   - kapilláris (Seprűvéna, angoikeratomy);
   - vénás (sporadikus, glomangioma, Mafuchchi szindróma);
   - nyirok;
   - artériás;
   - arteriovenosus;
   - kombinált.

Rendellenességgel vénák

Vénás rendellenesség abnormális fejlődése véna, majd azok kóros kiterjesztése. Ez a leggyakoribb az összes típusú fejlődési rendellenességek. Ez a betegség veleszületett, de megnyilvánulhat gyermek- és felnőttkorban. Változtassa meg a helyét az edények bármi lehet: Idegrendszeri szisztémás, a belső szerveket, a bőr, a csontok és az izmok.

Vénás fejlődési rendellenességek lehetnek a felszínen, vagy a szervezetben hazugság vastagabb izolálható vagy stretch több testrészek. Ezen túlmenően, minél közelebb helyezkedik el a bőr felületén, a telítettebb a szín nyereség.

Mivel a szokatlan forma és szín lehet összekeverni hemangiomas. Differenciáldiagnózishoz elég enyhe nyomást gyakorolva a módosított rész. Fejlődési rendellenességek puhák és könnyen változtatni színét. Abban az esetben, a rendellenes vérerek mélyen az emberi test külső patológia nem jeleníthető meg.

Együtt a gyermek növekedését és a megnövekedett fejlődési rendellenesség, de hatása alatt a kiváltó tényezőket, mint a műtét, trauma, fertőzés, hormonális gyógyszerek, gyermekvállalás vagy a menopauza, tapasztalt gyors expanzív véredények növekedését.

Chiari malformáció

Ez értorzulás, amelyet az jellemez, alacsonyan fekvő kisagyi mandulákat. A betegség leírása a tizenkilencedik század végén osztrák orvos Hans Chiari, akinek a tiszteletére, és nevezték a jelenséget. Ő azonosított néhány legáltalánosabb ezt a rendellenességet. Az alacsony helyen mandula akadályozza a folyadék kiáramlását az agy, a gerincvelő, létrehoz fokozott koponyaűri nyomás, és provokálja a fejlesztés a hydrocephalus.

Chiari malformáció típusú ismerteti az elmozdulás kisagyi mandulák le, és nyomja őket a öreglyuk. Ez az elrendezés miatt a terjeszkedés a gerinccsatorna, amely klinikailag manifesztálódik a pubertás alatt. A leggyakoribb tünetek: fejfájás, fülcsengés, bizonytalan járás, kettős látás, csökkent artikuláció, nyelési problémák, és néha hányás. A tizenévesek csökkenése által jellemzett fájdalom és hőmérséklet-érzékenységgel, a felső felében a test és a végtagok.

Chiari malformáció második típus alakul ki, ha a megnövekedett méret foramen. Ebben az esetben a kisagyi mandulák nem tartoznak, és esik bele. Ez vezet a tömörítés a gerincvelő és a kisagy volt. Ugyanakkor lehetséges tünetei a folyadékretenció az agyban, szívrendellenességek, megsértve embrionális emésztőrendszer és az urogenitális rendszer.

gerincvelő

Rendellenesség a gerincvelő - egy ritka betegség, amely elvezet a progresszív myelopathiára. Arteriovenosus fejlődési inkább között elhelyezett lapok vagy kemény héj hazugság a háti felszínén az agy a háti és ágyéki gerinc. A leggyakoribb kórkép gyakori a felnőtt férfiak.

A betegség hasonlít a sclerosis multiplex tüneteit, és adja meg a neurológus félrevezető. Egy éles romlás törése után a véredények és a vérzés a subarachnoidális térben. A betegeket figyeltek érzékeny betegségek és motoros területek, zavarok a kismedencei szerveket. Ha csatlakozik kérgi tüneteket, a betegség egyre inkább ALS (amiotrófiás laterális szklerózis).

Ha a beteg panaszkodik jellemző két különböző neurológiai rendellenességek, az orvos kell gyanakodni értorzulás és végezzen szemrevételezéssel a gerinc. A jelekből ítélve megváltozott vaszkuláris lipóma és olyan területek fokozott pigmentáció. Az ilyen ember kell küldeni a mágneses rezonancia vagy számítógépes mielográfia. Ez lehetővé teszi, hogy ellenőrizze a diagnózist.

tünetek

Értorzulás néz ki, mint egy időzített bomba, vagy egy pisztolyt a kalapács felhúzta a kezében a gyermek - senki sem tudja, amikor a katasztrófa kezdődik. Annak ellenére, hogy a betegség, veleszületett rendellenességet, elkezd megnyilvánulni sokkal később. Kétféle áramlási érmalformációk:

- vérzés (70% -ában);
- renyhe (a fennmaradó 30%).

Egyik lehetőség nem tekinthető vonzónak egy személy ezt a diagnózist. Abban az esetben, vérzéses áramlás a beteg magas vérnyomás, valamint a vaszkuláris egység kicsi és található a nyakon. Fele az emberek vérzéses stroke történik típusú fejlődési rendellenesség, amely elvezet a rokkantság vagy halál. A vérzés kockázata növekszik a korral, és a nők egy további tényező a terhesség és a szülés.

Ha valaki sikeresen átköltözött az első stroke, majd valószínűsége 1: 3 év során újra vérzik. És aztán egy harmadikat. Sajnos, miután három epizód, néhány túlélni. Körülbelül a fele a betegek olyan bonyolult alakzatokat képeznek koponyaűri vérzések, vérömlenyek vagy vegyes podobolochechnyh tamponádot és agykamrák.

A második lehetőség egy nagy áramlás, amely abban rejlik, mélyen az agykéregben értorzulás. A tünetek igen jellemző:

- konvulzív készségét, illetve jelenlétében epilepsziás rohamok;
- súlyos fejfájás;
- jelenlétében deficit tünetek hasonlóak agytumor.

syncope

Szinte minden ember érmalformációk az agyban található, előbb-utóbb megjelennek syncope (azaz, syncope). Ez annak köszönhető, hogy egy átmeneti csökkenés az agyi vérkeringés. Alatt syncope beteg sápadt, fedett hideg veríték, keze és lába hideg, gyenge pulzus és felszínes légzés. A támadás tartott mintegy húsz másodpercig, és a végén a beteg nem emlékszik semmire.

Minden évben több mint félmillió új eszméletvesztést, és csak egy kis részük van egy egyértelmű ok-okozati összefüggés. Eszméletét veszti állapotok okozta túlzott stimulálása a carotis sinus, trigeminus neuralgia vagy nyelv-garat ideg, a szabályozás a vegetatív idegrendszer elégtelenség, szívritmus zavarok, és természetesen, érmalformációk. Rendellenes artériák és vénák nyújt sönt vér és felgyorsítja az áramlás. Ennek eredményeképpen, az agy nem kap elég tápanyag, ami abban nyilvánul tudatzavarokról.

szövődmények

Még mielőtt a rendellenesség megnyilvánulhat klinikailag emberekben van rejtve kialakítja visszafordíthatatlan patológiás jelenségek. Ez annak köszönhető, hogy a hipoxiás agyszövet részt, így dystrophiában és elpusztulnak. Attól függően, hogy a helyét az érintett terület figyelhető jellegzetes fokális tünetek (beszéd rendellenességek, járás, az akaratlagos mozgások, az intelligencia és t. N.) Lehet epilepsziás rohamok.

Súlyos szövődmények már felnőttkorban. Vérerek van vékony falak és hajlamosak a törések, így a betegek a fejlődési rendellenességek gyakoribb ischaemiás stroke. Nagy konglomerátumok artériák és vénák összenyomja a szövetet körülöttük, ami hydrocephalus. A legveszélyesebb a vérzés miatt törés több hajó. Ez lehet vagy letális következményekkel, és a végén kevés vagy nincs következménye. Minden attól függ, hogy hány streamelt vér. Vérzéses stroke sokkal kevésbé ígéretes kilátások és kiújulhat idővel.

diagnosztika

Kezdeti neurológiai vizsgálat nem közölhet bármilyen eltérést emberek érmalformációk. Általában szükség, amelynek célja és nagyon alapos vizsgálat azonosítani megsértése. Ha a beteg panaszkodik a gyakori súlyos fejfájás, remegés, időszakos tudatzavar és látásromlás, vagy séta, ez egy lehetőség, hogy küldjön neki, hogy végezzen radiológiai. Egyszerűen fogalmazva, a számítógép vagy a mágneses rezonancia az agyban.

A leginkább részletes és pontos vaszkuláris szerkezetét mutatja kontraszt angiográfia. Erre a beteg a közös nyaki artériát injektáltunk radiopak folyadékot, és egy sor lövés. Ez a módszer számos szövődmények és mellékhatások, ezért csak akkor alkalmazható, ha a nehéz a diagnózis felállításában.

Megtekintéséhez a sebesség, irányát és sebességét a vér áramlását a fázisváltozás, Doppler ultrahang. Ez a módszer lehetővé teszi számunkra, hogy a vér kisülési közötti artériák és vénák, hogy meghatározza, hogy milyen típusú hajók, jelenlétének megállapítására aneurizma és más szövődmények.

kezelés

Akár a vaszkuláris fejlődési rendellenességek támadható korrekció? A kezelési módszerek típusától függ a rendellenesség, helyét, méretét és középpontjában egy történelem agyvérzés.

Három fő kezelési módszerek:

- a nyitott műtét;
- minimálisan invazív embolizáció;
- non-invazív sugársebészeti kezelést.

Mindegyikük esetében vannak arra utaló jelek, ellenjavallatok, és egy listát a lehetséges szövődmények.

A leginkább traumatikus nyitott műtét. Annak érdekében, hogy a tűz, hogy megnyitja a koponyába, klipiruyut hajók és kereszt őket. Egy ilyen kiviteli alak is lehetséges abban az esetben, rendellenesség felszínén található az agy és a kis méretei. Megpróbálja elérni a mély sérüléseket okozhat kárt a létfontosságú pontokat és halálos kimenetelű volt.

Mit lehet tenni, ha a beteg mélyen rendellenesség? A kezelés endovaszkuláris embolizáció. Ez egy meglehetősen kíméletes eljárás, amelynek során egy nagy edénybe, amely táplálja a kóros konglomerátum, egy vékony katétert alatti X-ray-szabályozás és az orvos megkapja a rendellenesség. Ezután vaszkuláris lument hipoallergén beadott gyógyszer, amely kitölti a rendelkezésre álló teret, és blokkolja a vér áramlását ebben a régióban. Sajnos, ez a technika nem nyújt abszolút bizonyosság, hogy a hajó teljes mértékben obliteraciót. Ezért, a legtöbb gyakran használják, mint kiegészítő kezelést.

A legfejlettebb módszer érmalformációk feltételezett műveletet cyber kés (sugársebészeti). A módszer lényege az, hogy szűk kezelni radioaktív sugarakkal abnormális kandalló különböző szögekből. Ez lehetővé teszi, hogy gyorsan elpusztítja a érelváltozások, anélkül, hogy károsítaná az egészséges szöveteket. A folyamat a keményedés a vérerek átlagban eltart néhány hónapig. Az előny a teljes hiánya komplikációk az idegrendszerben. De vannak korlátai az használja ezt a módszert:

1. A teljes átmérője hajók nem haladhatja meg a három centiméter.
2. A történelem nem lehet a stroke vagy más vérzés. Mivel a vékony falú, és nem tudnak ellenállni szakadás a közötti időszakban a végrehajtása az eljárást, és a végső keményedés a rendellenesség.