T-sejtes limfómák: típusok, tünetei, diagnózisa, kezelése és prognózisa

T-sejtes limfóma leggyakrabban diagnosztizált betegeknél az időskori, de a tizenévesek és a gyermekek is hajlamosak a betegségre. És az emberek szenvednek gyakrabban, mint a nők.

Mi a T-sejtes lymphoma

Lymphoma - rosszindulatú elváltozás limfoid szövet és más szervekben. Abban az esetben, a T-sejtes limfóma, a betegség befolyásolja a bőr és a nyirokcsomók (azaz epidermotropny karakter). Az alapvető elemek, amelyek részt vesznek az esemény a daganatokra T-limfociták (sejtek, amelyek általában megfelelő immunválasz). T-sejtes limfóma (kép képviselők alább) lehet kialakítva eredményeként felhalmozódása patológiás szövet sejtes elemek.

Okok és kiváltó tényezők

• átöröklés
• Immunhiányos.
• A hosszabb ideig tartó kedvezőtlen tényezők: az UV-sugárzás, agresszív vegyi anyagok.
• Életkor aspektusa (idős betegek).
• A vírusok jelenlétét a szervezetben (HIV, Epstein-Barr, a hepatitis C, B, T-limfocita vírus), bélbetegségek.
• A mutációk jelenlétét az immunrendszer, szerv- és szövet transzplantáció, immunszuppresszív terápia találkozót.

Mindezek a tényezők lehetnek súlyosbítja (illetve provokál a betegségek kialakulásában), a stressz, az alultápláltság, ideges túlterhelés, elmulasztása a rendszer a pihenés és a munka.

besorolás

• T-sejtes limfóma bőrt. Hasonló limfómák általában alakulnak a különböző mutációk a T-limfociták, ami kontrollálatlan szaporodását az utóbbi és következésképpen vonatkozik őket egy rétege a felhám. Azzal jellemezve, aktív formája polimorf bőrkiütés előfordulása limfómák (plakk, tumorok, foltok, hólyagok). És az első beteg panaszkodik előfordulási pikkelyes vagy viszkető foltok, végül átalakítja plakkok, majd ezt követően a tumor gócok.
• Perifériás T-sejtes limfóma. Ez a fogalom magában foglalja az összes limfómák, amelyek a T-sejt vagy NK-sejt eredetű (kivéve daganata éretlen T-sejtek és T-limfoblasztos leukémia). Elég gyakran, ezek a limfómák fordulnak elő a vér elváltozások, bőr, csontvelő és a belső szervek, valamint a nyirokcsomókban, diffúz infiltratív észlelt változások.
• Angioimmunoblasztos T-sejtes limfóma. Ez nyilvánul tömítő limfoid szövet (során szövettani vizsgálata nyirokcsomók) immunoblast és plazma sejtek, melyek ezt követően teljes átalakítása annak szerkezetét és a kialakulását rendellenes vérerek.
• T-sejtes akut limfoblasztos limfóma. Novobrazovanie, amelynek alapja a rendellenességek a T-sejtek. T-sejtek nem érett, a nucleus lesz szabálytalan alakú, gyorsan és ellenőrizhetetlenül esik. Tapasztalható ez a fajta limfóma ritka. Ha azt tapasztalja, hasonló mintázatot differenciáldiagnózishoz akut leukémia.
• A non-Hodgkin T-sejtes limfóma. Ez jelenti a nagy csoport a tumorok, amelyek tagjai az érett T-limfociták, és nem kapcsolódnak a Hodgkin-betegség (azaz, Hodgkin-kór). Ehhez a csoporthoz tartozó határozza meg szövettani vizsgálat (Chlamydia előállításnál észlelt specifikus celluláris elemeket Berezovszkij-Sternberg a non-Hodgkin-limfómák olyan nincs).

fejlődési szakasz

1. A vereség egy nyirokcsomó.
2. A elterjedése tumor két nyirokcsomó, hogy található az egyik oldalon a membrán.
3. Több nyirok struktúrák mindkét oldalán a rekeszizom.
4. A nyirokcsomók és a belső szervek, az áttétek jelenlététől a vesékben, csontvelő, máj vagy szervek a gyomor-bél traktus.

Általános tünetek

A jelenléte vagy hiánya bizonyos klinikai megnyilvánulásai típusától függ a tumor és a helyét. Vannak azonban olyan tünetek, amelyek velejárója szinte az összes T-sejt-lymphoma:

• Izzadás éjjel.
• Gyors fogyás alaptalan.
• Mycosis fungoides.
• Low-grade teljesítmény testhőmérséklet.
• Gyakori fáradtság és apátia.

mycosis fungoides

Mycosis fungoides - az egyik leggyakoribb megnyilvánulások jellemzik T-sejtes limfóma. Ez megtalálható hetven százaléka ilyen betegségben szenvedő betegeknél, és három formája van: a klasszikus, lefejeztek és eritrodermás.

Klasszikus mycosis fungoides áthalad három fejlődési:

• Erythemás - klinikai tünetek hasonlóak a pszoriázis, ekcéma és így tovább. A betegek jelenlétében foltok ovális vagy kör alakú, éles szélű, különböző méretű, rózsaszín-lila színű, és pikkelyes felületre. Az ilyen elemek gyakran találhatók az arcon és a törzs, fokozatosan növekvő mennyiségben, és elhaladó más részek. Az ilyen elváltozások nem reagálnak a kezelésre, és nem tartanak sokáig, vagy hirtelen eltűnik. Sőt, foltok kombinálni lehet viszketés, amely nem állt a szokásos módszerekkel.
• Foltos infiltratív - előfordul néhány év után alakul ki. Helyett a fenti foltok plakkok sűrű, kerek vagy nepravilnymi de egyértelmű határokat, lila bőrradírral a felületen. A helyszínen a hiányzó plakkok területek barna vagy bőratrófia. Viszketés növekszik, egyre elviselhetetlen. Van egy gyors fogyás, láz, nyirokcsomó lehet jelen.
• Tumor - a helyszínen vagy plakkok a bőrön van nem változott a megjelenése sűrű vörös és sárga fájdalommentes tumor formájában gömb alakú vagy enyhén lapított alakja, hasonlít egy gomba kalapja. Az átmérője ilyen képződmények tartományok egytől húsz milliméter, és a szám különböző lehet. Amikor a tumor elpusztul, fájdalmas fekély alakult a helyén, amelyek mélysége elérheti a fascia vagy a csont. Leggyakrabban érinti a lépben, nyirokcsomókban, a tüdőben és a májban. Narostaet mérgezés és gyengeség. Betegek halnak meg szívelégtelenségben, amyloidosis, tüdőgyulladás.

Eritrodermicheskoy formára jellemző a megjelenése narostaet fájdalmas viszketés, bőrpír és duzzanat, a megjelenése konfluens erythemás-pikkelyes foltok, hyperkeratosisát a talp és a tenyér, valamint a hajhullás. Nagyítás minden nyirokcsomók a hónaljban, lágyéki, femoralis és könyök területeken. Ha azokat plotnoelastichnye fájdalmatlan tapintással nyirok csomagokat nem forrasztva a környező szövetekben (bőr). Lihodradka figyelhető meg (akár 39 fok), fogyás, éjszakai izzadás és a fáradtság. Halálos kimenetel lehetséges, amikor csatlakozott súlyosbítva mérgezés és a szívelégtelenség.

Jelenlétében lefejezett formában egészséges bőr van több plakkok, végül megszerzése malignus harater. Halál betegeknél fordul elő egy éven belül.

A klinikai megnyilvánulások cutan lymphomák

T-sejtes limfóma, a bőr gyakran előfordul háttérben az a hosszú meglévő és helytelen bőrbetegségek kezelésére. Provokál előfordulása is herpeszvírusok, sugárzás, leégés és így tovább. Hasonló limfómák fordul elő két szakaszban történik: az elsődleges (az eljárás lokalizálódik a bőrben), szekunder (ha bőrsérülések az eredménye limfocita infiltráció a belső szervek).

A fő tünetek a következők:

• A polimorf bőrkiütés.
• Rising viszketés.
• A jelenléte a kis, lapos elemek noduláris formában.
• Megjelenés sárgás plakkok, ezt követően átalakítja zsebébe hyperpigmentatio és atrófia (ha plakk formában).
• A klinikai kép emlékeztető psoriasis (at melkouzelkovoy típus).
• Bőrszárazság és duzzanat, bőrpír és hámlás (a erythrodermás típusú betegség).

Tünettan perifériás limfómák

Clinic betegség függ a színpad és típusát patológiás folyamat.

Jellemzi a növekedés nyirokszövete a nyak, ágyék és hónaljtájékokon.

A betegek panaszkodnak túlzott izzadás, súlyos fogyás, étvágytalanság, általános gyengeség, láz, és jelenlétében a kibővített lép és a máj (ami elég gyakori) - légszomj, visszatérő köhögés és nehéznek érzi a gyomorban.

diagnosztika

• Ellenőrzés, gyűjtemény panaszok és anamnézis onkológus.
• Általános vér és a vizelet analízise.
• Vér biokémiai, valamint a teszt antitestek a hepatitisz vírusok.
• A biopszia a sérült nyirokcsomó (amely lehetővé teszi, hogy ellenőrizze a diagnózis a T-sejtes limfóma).
• USA-ban.
• MR.
• CT.
• Onkoskrining szervezetben.
• Immunofenotipirovannoe tanulmány.
• Molekuláris genetikai vizsgálatok.
• Citogenetikai.

terápia

Kezelése T-sejtes limfóma formájától függ, és szakaszában a folyamat.

Például az erythemás szakaszban mycosis fungoides speciális rákellenes terápia nem neveztek ki, és a külső kortikoszteroidok és interferont.

Az anti-tumor kezelés elvégzésére kemoterápia és sugárterápia.

A találmány egy formája a betegség (lassú lefolyású, agresszív, és rendkívül agresszív) határozza meg a hossza és összetétele a kezelés, és a rehabilitációt.

Az indolens lymphoma nem kezelik, de csak rendszeresen megfigyelhető, ha a folyamat előrehaladtával, a taktika változik.

A kezelés agresszív formáinak kombinációs alkalmazása kemoterápiás szerek és Rituximab (monoklonális antitest).

Mikor jön a rendkívül agresszív limfómák, felírni gyógyszerek, amelyek kezelésére használt akut leukémia.

Elég gyakran, kemoterápia kombinált őssejt-transzplantáció.

Azonban, a leghatékonyabb kezelés a limfóma, hogy végezzen egy harminc sugárkezelés (leírtak Elekta Synergy), és miután megkapta a kemoterápiás szerek.

Szövődmények részesülő kemoterápiás szerek lehetnek: a tüdő, mell, és így tovább. Sugárkezelés nehezíthetik a fejlesztési koronária atherosclerosis.

A sikeres kezelés kötelező rehabilitáció.

T-sejt-lymphoma: előrejelzés

• Amikor időbeni felismerése a betegség (kezdeti szakaszban) és a hozzárendelést a megfelelő kezelés ötéves túlélési aránya nyolcvan százaléka, és a gyermekgyógyászati betegeknél - kilencven százaléka.
• Ami angioimmunoblasztos limfóma előrejelzés kiábrándító. Az átlagos várható élettartam betegek a diagnózis csak két és fél - három év. A túlélési aránya mindössze egyharmada betegek egy öt éves időtartamra.
• Jelenlétében a T-limfoblasztos formában prognózis függ a jelenléte / hiánya az elváltozás a csontvelő. Ha a csontvelő nem befolyásolja, az eredmény általában kedvező. Ellenkező esetben a javulás csak húsz százaléka beteg lehet számítani.
• Kórjóslat és túlélési gomba avium formájától függ, és szakaszában a folyamat. Így, amikor a túlélés rúd formában - akár tíz év, és kedvezőtlen prognózissal esetében a csatlakozás a tüdőgyulladás, és így tovább; eritrodermicheskoy formában sorovozhdaetsya összekötő különböző komplikációk miatt elhalálozás belül 2-5 év; míg a fejetlen forma prognózisa rossz, a halál bekövetkezik egy éven belül.