Felty szindróma: tünetei, diagnózisa

Under Felty-szindróma kifejezés egy szövődménye reumatoid artritisz, amely akkor csak 1% az összes betegek a betegség. Láz, izomsorvadás, pigmentáció, és hajlamosak az fertőző betegségek jellege - mindezen tényezőket általában velejárója Felty-szindróma. Patológiai diagnózis a kórtörténetében a rheumatoid arthritis, a döntő tartozik laboratóriumi paraméterek. A kezelés során bevitt kortikoszteroidok, splenectomia. Hosszú ideig a patológia jellemzi bizonytalan jellege és a klinikai képet. 1929-ben, AP Felty le a betegség. Amióta a betegséget differenciált önálló Kórtan.

Felty szindróma: mi ez?

A betegségbe definíció szerint a jelenléte egyszerre három patológiás: a reumás ízületi gyulladás, megnagyobbodott lép és leukopénia (alacsony fehérvérsejtszám). Ez a szindróma rendszerint diagnosztizált emberek 40 évnél idősebb, általában a valós szex.

Szakértők szerint az alapja a betegség egy autoimmun folyamatot. Megkezdené a közvetlen bevonása a limfoid szövetek és az azt követő immunkomplexek kialakulását, valamint specifikus antitestek. Patológiai nyilvánul neutropenia a kötelező csökkentését ellenáll a legtöbb fertőzés, és mikor fordulnak elő - súlyos. Tehát ma splenectomiára (a lép eltávolítása) elismert egyetlen hatékony kezelési módszer.

Felty szindrómára jellemző a nagy változatosságot, gyakran a szokásostól eltérő. Betegség megelőzheti több év (5-től körülbelül 10) betegségek úgynevezett reumatoid poliartritisz egyidejű részvétel patológiás folyamat interphalangealis ízületek, a változó súlyosságú.

Másrészt, a betegek többségénél ez a diagnózis határozza meg a tipikus megnyilvánulása a kötőszövet. Ez lehet a láz, a kialakulását szubkután csomók, szívizomgyulladás, fogyás, poliserozita.

A fő ok

A betegség etiológiája ismeretlen. Nem minden beteg a diagnózis „rheumatoid arthritis” fejlődik ez a patológia. A csontvelőben egy egészséges személy folyamatosan által termelt fehérvérsejtek. Betegek ez a szindróma, annak ellenére, hogy viszonylag alacsony forgalomban, leukociták is képződnek. Ezek felhalmozódnak túlzott mennyiségben a lépben.

Milyen jelek kíséretében Felty szindróma felnőtteknél?

• Artikuláris szindróma (arthritis a kis ízületek).
• Méretének növelése a májban.
• Generalizált limfadenopátia (diagnosztizált esetek 50% -ában).
• A fokozatos növekedése lép méretét (meghatározva tapintással).
• Polyneuropathia.
• A pigmentáció a bőrön, sebek a sípcsonton.
• Diffúz tüdő fibrózis.
• A rheumatoid csomók.

Az összes fenti funkciók lehetővé teszik, hogy diagnosztizálni Felty szindróma. A tünetek összes beteg másképp jelennek. Például néha a lép megnagyobbodása figyelhető csak a betegség későbbi stádiumaiban fejlődését.

diagnózis

Az alapot a végleges megerősítése a klinikai diagnózis egyidejű kombinációja lépmegnagyobbodás és a rheumatoid arthritis. Vér vizsgálata jellemzi anaemia, leukopenia, neutropenia. Az immunesszé jellemzően érzékeli RF magas titerű, a CEC, a jelenléte antinukleáris antitestek. Az eredmények szerint a myelogram myeloid csontvelő hiperplázia diagnosztizáltak elmozdulás irányába éretlen sejtes elemek. Műszeres vizsgálati módszerek (MRI, CT, ultrahang, az ízületek) a legvalószínűbb, hogy kevés információt. Felty szindróma rendkívül fontos, hogy különbséget a cirrhosis és sarcoidosis.

Alapelvek a kezelés

Terápia, ebben az esetben jár az átfogó megközelítés. Rheumatoid arthritis kezeljük standard. Therapy visszatérő fertőzések, és az ízületi gyulladás, beleértve a gyógyszerek, amelyek segítenek reuma ( „azatioprin”, „MTX”).

Súlyos fertőzésben szenvedő betegek ajánlott, hogy a heti injekciót tényező, amely serkenti granulocita kolónia. Ez megnöveli a fehérvérsejtek.

Alapvető gyógyszerek csökkenthetik az szimptómát, amely kísérő ízületi gyulladás, Felty-szindróma közvetlenül. tartalmazza a következőket: „A metotrexát”, „Penicillamin”.

A glükokortikoidok hatásosak csak nagy adagokban. Egyébként ez növeli annak valószínűségét, hogy a visszaesés. Másrészt, hosszan tartó használata glükokortikoidok vezethet a fejlesztési interkurrens fertőzések.

A kritériumokat a terápia hatékonyságát:

• Számának növelése a granulociták 2000 / mm.
• Elterjedtségének csökkentésében a fertőzéses szövődmények a természet.
• Csökkentése láz ellen.
• Csökkentése fekélyek a bőrön megnyilvánulásai.

Amikor műtét javasolt?

Másként hogyan leküzdeni Felty szindróma? A műtéti kezelés javasolt, ha a gyógyszeres kezelés hatástalan volt, vagy azért, mert valamilyen oknál fogva, akkor ellenjavallt. Ebben az esetben ez általában egy kérdés splenectomiára. Fontos megjegyezni, hogy az esetek 25% -ában a neutropenia kiújul után ezt az eljárást.

Under splenektómia jelenti műtét, amely során az orvos teljesen vagy részben eltávolítja a lépben. Ma két lehetőség van ennek az eljárásnak: laparoszkópos és nyitott lépeltávolítás.

Laparoszkópia végezzük altatásban. Ebben az esetben a művelet során alkalmazása egy vékony eszköz egy kamera a végén, amely az úgynevezett laparoszkópot. A sebész több kis bemetszést a has, amelyen keresztül olyan eszközöket későbbi műveletekhez. A gyógyulási idő, mint általában, nem igényel sok időt.

Nyílt splenektómia magában foglal egy nagy metszés alatti bordák, amelyen keresztül a sebész eltávolítja a lépben. Eltávolítása után a test a szervezet azon képességét, hogy kiszűrje a baktériumokat és a vírusokat a vérből jelentősen csökken.

lehetséges szövődmények

Szövődmények rendkívül ritka betegség, és megnyilvánulhat formájában egy megrepedt lép, a fejlesztés úgynevezett portális hipertenzió, gyomor-bélrendszeri vérzés erősen előforduló másodlagos fertőzések.

következtetés

Felty szindróma - egy viszonylag ritka betegség, hanem egy szövődménye egy egész csoport betegségek, amelyek ma diagnosztizálnak ritkán. Ez nem jelenti azt, hogy figyelmen kívül hagyják a kezelést, és nem kísérlik szakképzett segítséget a megfelelő orvost. Elsődleges tünetek figyelmezteti mindenki adhat okot tanácsot kér a szakember. Egyébként ez növeli annak valószínűségét, romlása az általános állapotának és fejlődésének kellően veszélyes az egészségre komplikációk, amelyek magukban foglalják lépruptura is. Az egyetlen hatékony kezelési lehetőség most elismert splenectomiára.

Reméljük, hogy az összes előírt információt ebben a cikkben a témáról lenne igazán hasznos az Ön számára. Maradj egészséges!