Agranulocitózis - mi ez? Agranulocytosis gyermekek és felnőttek: Tünetek, okok és kezelés

Laboratóriumi vizsgálata vér végre szinte minden betegség. Ez összefügg azzal az információ tartalma a vizsgálatban. A változások az egyes paraméterek a vér látható a betegség etiológiájában, súlyossága a kóros folyamatot. Tájékoztatás a növekedése vagy csökkenése egyes konkrét plasmasejtek lehetővé teszi az egyedi megsértésének gyanúja. Például, a leukémia, a különböző típusú vérszegénység. Egy laboratóriumi tüneteit tekinthető agranulocytosis. Ez a szindróma, ami előfordulhat önmagában vagy kombinációban más változások a vér. Ez a jel jelenlétét jelzi a súlyos fertőzés.

Agranulocitózis - mi ez?

Betegségek a vér részt tudomány hematológia. Megsértése, ami azt jelzi, súlyos patológiás folyamat agranulocytosis. Ez a tünetegyüttes jellemzi kifejezett szintjének csökkenését a fehérvérsejtek - leukociták. Ezek szükségesek a fertőző ágensek belépni a szervezetbe a fertőzés során.

Normál fehérvérsejtszám egyenlő 4-9 x 10 ⁹ / l. Számának növekedése ezen sejtek jelzi a fejlődés a gyulladásos hangsúly. A hiánya fehérvérsejtek fordulhat elő, ha a hiba az immunrendszer, gátlása vérképzés, mérgezés. Az agranulocitózis - laboratóriumi szindróma, amelyre szintjének csökkenése a fehérvérsejtek, hogy 1 x 10 ⁹ / l vagy kisebb (neutrofil - 0,75 * 10 ^9). Mivel a kifejezett hiánya immunsejtek különféle eljárások fertőző bakteriális vagy vírusos etiológia. Azonosításához a tünetegyüttes, a vér klinikai vizsgálat nem szükséges.

Az előfordulás gyakorisága agranulocitózisban

Ez hematológiai szindróma akkor között a női és férfi lakosság. Veleszületett agranulocytosis ritkán jegyzik, összehasonlítva a szerzett betegség. Hasonlóképpen, változások a celluláris összetétele a vér hajlamosabb a középkorú nők (40 év). Ennek gyakorisága labor szolgáltatás a különböző országokban. Átlagban, agranulocytosis kimutatható 1-ből 1200 fő. Jelentős számának csökkenése a fehér vérsejtek hajlamosabbak a kaukázusiak.

Okai a fejlesztés agranulocitózis

Miért agranulocitózis? Ennek oka a kóros állapot fajtájától függ a betegség. Veleszületett agranulocytosis okozta örökletes tényezők. A szindróma kifejezés genetikailag meghatározott patológiák. Annak kockázata, hogy egy gyermek született egy beteg anya vagy apa lesz ebben szindróma nagyon magas. Az okok okozó szert agranulocitózis tartalmazza:

1. Autoimmun betegségek. Ilyen kórképek szisztémás lupus erythematosus, scleroderma, reumás izületi gyulladás. Ezekben a betegségekben az immunvédelem nemcsak célzó idegen részecskék, hanem a szervezet saját sejtjeit.
2. Az ionizáló sugárzás. Ez a tényező vezet az elnyomás nem csak fehér, hanem piros vérképzési csírát.
3. Fogadása citosztatikumok. Ezek a gyógyszerek javallott reumás betegségek és a rák. A hátránya kezelés citosztatikumok, hogy gyógyszerek elpusztítják a normális sejtek.
4. Hosszú távú használata antibiotikumok (például tuberkulózis), NSAID-ok és parazitaellenes szerek.
5. Súlyos fertőzések. Az éles számának csökkenése a neutrofilek is megfigyelhető vírusos hepatitis, kanyaró, rubeola, himlő, influenza, és így tovább. D.

Érdemes megjegyezni, hogy az agranulocitózis nem önálló betegség. Ez a jelenség nem alakul ki anélkül, hogy konkrét oka. Ő mindig jár bizonyos kóros hatásokat.

A mechanizmus fejlesztése agranulocitózis

Neutrofilek a védő vérsejtek. Úgy vannak kialakítva a csontvelőben és a felszabaduló nagy mennyiségben folyamatosan. Ezek a sejtek teszik ki mintegy 70% és az összes leukociták. Az a fejlődés hiánya a vér Ezen elemek a neutropenia kialakulásának. Agranulocytosis tekinthető fejlettebb formája a feltétel. Öröklött hiányában a neutrofil és a teljes fehérvérsejtszám miatt előfordul, hogy a jelenléte a kóros gén.

Ennek eredményeként a exogén faktorok, a fejlesztés a fehérvérsejtek csökken, vagy megszűnik teljesen. Egy másik mechanizmus a szindróma tartják antitestek termelése a neutrofilek. Így van agranulocytosis. A vérvizsgálat egyidejűleg változik szinte azonnal. Végtére is, élete során neutrofil meglehetősen rövid. Ez 2-3 napig.

Osztályozása kóros állapotok

Attól függően, hogy az ok és patogenetikai mechanizmus kiválasztó több osztályozási agranulocytosis. Eszerint, izolált veleszületett és szerzett hiánya neutrofilek. Az első esetben, a hematológiai szindróma akkor jelentkezik, amikor a következő genetikai betegségek:

1. Granulomatosus betegség.
2. Familiáris neutropenia.
3. Shvahmana-Dayemonda szindróma.
4. Kostmann betegség.
5. Szindróma Shediac-Shtaynbrinka-Higashi.
6. Veleszületett aleukia.

Szerzett hiányában fehérvérsejtek oszlik autoimmun, és haptén mielotoxikus agranulocitózis. Mindegyik formák saját kialakulásának mechanizmusa. Downstream patológiai folyamatot izoláljuk akut és krónikus állapotokat agranulocitózis. Szintén a besorolás alapja a betegség súlyosságától szindróma.

Leírás immunrendszer agranulocitózis

Immun agranulocitózis kapcsolódó kóros hatásokat antitestek a vörös vérsejtek. Okozhatja mind endogén, mind az exogén mechanizmus. Az első esetben, a betegség miatt előfordul, hogy autoimmun támadás. Egy ilyen állapotban vezet a szisztémás kötőszöveti betegségek. Az immunrendszer sejtjei nem változott az összetétel, de mivel ez volt „programozni.” Ennek eredményeként, akkor kezdődik, hogy engedélyezi a szervezet saját szöveteit. Granulociták gyorsan érett és önálló megsemmisült. Külső tényezők ebben az esetben nem releváns. immun agranulocitózis szindróma akkor ezekben a betegségekben, például szisztémás lupus erythematosus és reumás ízületi gyulladás. Ugyanakkor a hiány a neutrofilek hiányával kombinálva más vérsejtek.

Egy másik változata a betegség, amely akkor fordul elő a háttérben a immunfolyamatok, haptén agranulocitózis. Ebben a formában a kóros folyamat is egy olyan ellenanyagot termelt, hogy a neutrofilek. Különbség az, hogy az általuk előállított nincsenek egyedül, és miután bizonyos gyógyszerek - haptén. Ismételt fogyasztása ezeknek az anyagoknak okoz immunválaszt, kifejezve granulociták pusztulástól. A haptének működhet néhány antibiotikum, gyulladáscsökkentő és hipoglikémiás szerek, a barbiturátok.

Leírás mielotoxikus agranulocitózis

Mielotoxikus agranulocitózis eredményeként fejlődik ki exogén hatások. Mindig kombinált erythromycin és thrombocytopenia. A legtöbb esetben, mielotoxikus változata a betegség együtt jár expozíció kemoterápiás szerek és az ionizáló sugárzás. Ezek a tényezők vezetnek a gátlása vérképzés az alsó szintek a fejlődését. Ahhoz, hogy a citosztatikus gyógyszerek okozhat hasonló reakciót utal ciklofoszfamid, fluorouracil, merkaptopurin, stb D. gátlása a hematopoetikus progenitor sejtek csökkenéséhez vezet számának granulociták a csontvelőben. Ez annak köszönhető, hogy az érés vér rendellenességek baktériumokat.

Amellett, hogy exogén hatások, hiánya hematopoietikus sejtek alakul egyes fajok vérszegénység és a leukémia. Ezek az okok gyakran okoz agranulocytosis gyermekeknél. Gyakran előfordul, hematológiai változások öröklődnek. Példák tekinthető hemolitikus és aplasztikus anémia, Fanconi-szindróma. Akut és krónikus mielogén leukémia fejlődik gyermekkorban, és a felnőtt lakosság körében.

Agranulocytosis: tünetek

Elégtelen granulociták kíséri súlyos klinikai megnyilvánulásai. Ezek lehetnek különböző, attól függően, hogy az alapul szolgáló betegség, ami a előfordulása neutrofil-hiány. Hogyan működik agranulocytosis? A betegség tüneteit:

1. Súlyos gyengeség.
2. Magas láz.
3. Lymphadenopathiát.
4. Hepatosplenomegalia.
5. Elhalásos károsodásokat a nyálkahártyával.
6. Vérzéses szindróma.

Haptén agranulocitózis, ellentétben más formák, jellemző egy akut folyamat. A betegek rosszabbul gyorsan láza van fekélyek a szájban. Damage íny, mandulák, nyelvcsap, lágy szájpadlás előrehaladtával, ami a szöveti nekrózis. Ez kíséri fájdalom, képtelenség nyelés, nyálfolyás.

Amikor mielotoxikus agranulocytosis változat gyakran alakulnak ki vérzések. Ezek kapcsolódnak nemcsak fekély a nyálkahártyák, hanem a thrombocyta-hiány. Jelzett nazális, gingivális, méh, gyomor-bélrendszeri vérzés. A bőrön megjelennek vérömleny. Mivel a fekély-nekrotikus folyamatok a bélben megfigyelt hasmenés, hasi fájdalom. Ennek eredményeként a törekvés a vér alakul vérzéses tüdőgyulladás.

Változások a vizsgálatokban egy agranulocitózis

Gyakran agranulocitózis fejlesztési fordul elő rákos betegek, szisztémás és a súlyos fertőző betegségek. Ez a szindróma lehet gyanúsított olyan tulajdonságok, mint magas láz, fáradtság és a megjelenése fekélyek a szájban. Ez nehezebb diagnosztizálni veleszületett agranulocitózis. A vérvizsgálat szükséges végrehajtani súlyos sápadt bőr, a gyermek, a vérzéses szövődmények. A vizsgálatban van egy csökkenés a leukociták (kevesebb, mint 1 × 10 ⁹ / l). gyakran társul anaemia és thrombocytopenia.

Ahhoz, hogy megtudja, bármilyen okból, kifejlesztette a hematológiai szindróma, végezze immunogram szúrás és a csontvelő. Diagnosztizálni a szövődmények hiánya okozza a granulociták végzett műszeres kutatás. Közülük - a mellkas röntgen, kolonoszkópia. Azt is előírja a szakorvosi tanácsadást - otolaryngologist, onkológus, fogorvos, reumatológus, gasztroenterológus.

Pathology Methods kezelés

Igényelnek a betegek kórházi ha talált agranulocytosis. A kezelés abból áll, fekélyes és nekrotikus felületek antiszeptikus szerek, kenőcs készítmények. Ahhoz, hogy a beteg nincs kitéve egy másodlagos fertőzés, ez kerül a kamrában a leválasztó. Ha sérült bélnyálkahártya hajtja a parenterális úton.

Gyógyszerek kezelésére agranulocytosis

Ahhoz, hogy ne alakulhasson ki fertőzés (tüdőgyulladás, szepszis), antibiotikumok és gombaellenes gyógyszerek. Az intravénásán beadott vérkészítmények, különösen leukocita tömeget. Amikor az immunrendszer agranulocytosis látható hormonális gyógyszerek. Ezek közé tartoznak a „Hidrokortizon” kábítószer „prednizolon”. Ha a szindróma által okozott gátlása vérképzés, stimuláló szer beadása. Köztük van a megoldás "Granocyte", "Leucogen", "Virudan". A kezelést végezzük hematológiai osztályon.

Megelőzése agranulocytosis gyermekeknél és felnőtteknél

Megelőzése veleszületett agranulocitózis tartalmazza a betegségek korai felismerésére. Ebből a célból a gyerekek végre CBC évente. Megakadályozva intézkedések magukban foglalhatnak monitoring részesülő betegek citotoxikus gyógyszerek, cukorbetegség elleni gyógyszereket. Ha egy beteg korábban megfigyelt hematológiai válasz Bizonyos gyógyszerek, ezek a gyógyszerek nem megújítható.

Előrejelzés élet agranulocitózis

A prognózis függ az oka a szindróma. A legveszélyesebb formája a haptén agranulocitózis, mivel gyorsan fejlődő szöveti nekrózis. Autoimmun és mielotoxikus károk kezelhető köszönhetően a szubsztitúciós terápia. Rossz prognózisú megfigyelhető a szövődmények kialakulásának a mögöttes patológia. Közülük - a masszív vérzés, perforáció a bélfal, a vérzéses tüdőgyulladás, szepszis.