Mi ez - egy szindróma Rokitansky-Otto Küstner? Szindróma Rokitansky-Otto Küstner: okok, tünetek, kezelés

Béranyaságra lehetővé teszi a gyermekek a nők, akik egészségügyi okokból nem tud elképzelni egy gyermek a saját. Számuk, a statisztikák szerint, fokozott évről évre. Ennek egyik oka az, hogy a fellebbezés a szolgáltatások egy béranya a Rokitansky-Otto Küstner szindróma. Az okok a betegség, a tünetek és az alapvető kezelési módszerek lesz szó ebben a cikkben. Azt is megtudhatja, hogy egy nő ezzel szindrómás gyerekek.

patológia jellemző

Szindróma Rokitansky-Otto Küstner-Meyer-Hauser - egy ritka nőgyógyászati betegség. neveit tartalmazza tudósok bemutatott egy részletes leírást a patológia a nevét. Szintén az orvosi szakirodalomban vannak szinonimái a betegség: vaginális atrézia, aplasia a méh. Ezek azonban nem tükrözik minden megsértését a szervezetben, jellemző a szindróma. Továbbá, vaginális atresia előfordulhat miatt gyulladás vagy műtét. Gyakran előfordul, hogy a teljes nevét a betegség, hogy csökkentse az első két nevét tudósok vagy a „MRKH szindróma”.

A patológia jellemző a teljes mértékű vagy részleges hiányát a méh, valamint 2/3 a hüvely. Ebben az esetben is van, a teljes fejlesztés a petefészek és a nemi szervek. Is tárolja másodlagos nemi jellemzők (testszőrzet a női típusú, mellkas). Rokitansky-Otto Küstner szindrómát diagnosztizáltak ritkán (egy esetben ezrelék 5. Girls újszülöttek).

történelmi adatok

Az első leírások a betegség nyúlnak vissza, 1829 évben. Német orvos Carl Mayer jegyezni, hogy a hüvelyi aplasia gyakran kíséri a különböző fejlődési rendellenességek. Egy kicsit később, 1838-ban, a patológus osztrák Karl von Rokitansky szindróma leírás hozzá. Azt határoztuk meg, hogy ha ez a betegség is hiányzik a méh, a petefészek, de megtartja a képességét, hogy teljes mértékű működését. 1910-ben a német orvos német Kyustner összegezte a rendelkezésre álló információkat a betegség, hozzátéve saját észrevételeit. A nőgyógyász leírt példák gyakori kombinálva aplázia méh fejlődési rendellenességek vesefejlődésre. 1961-ben professzor Zhorzh Hauzer Svájc azt javasolta, hogy az "Otto Küstner Rokitansky-Mayer-szindróma". Scientist tette közzé számos megállapítást betegek ezt a diagnózist, amely felhívta a figyelmet, hogy a érzéketlenség férfi hormonok betegek körében. 1977-ben, Houser első bemutatott egy leírását atipikus variáns patológia. Tekintettel a nagy hozzájárulását a tudósok, a szindróma nevezték felfedezői négy nevet.

Betegség okait

Még az embrionális időszakban magzati eljárással készült anatómiai hibák jellemzik Otto Küstner-Rokitansky szindróma. Fényképek gyerekek ezt a diagnózist a születés után nem térnek el egészséges társaik. Szerint Muller elmélete, a magzat nemi szervek kifejlődése a második hónapban a fogamzás után. A hatás a negatív tényezők a test egy terhes ebben az időben is okozhat a különböző betegségek a gyermekek körében. A előfordulása egy szindróma is hatással van a kötőszövet diszplázia magzat, amelyben a zavar szerkezetének történik. Kóros elváltozásai kifejlesztéséhez vezethet a hibás szervek, az egyik megnyilvánulása, amely az Otto-Küstner Rokitansky szindróma.

Milyen tényezők befolyásolják a betegség előfordulását a baba a terhesség alatt?

1. Erős mérgezés.
2. HIV az anya.
3. A veszély az abortusz.
4. Figyelembe bizonyos gyógyszerek (például a kortikoszteroidok).
5. Alkohollal való visszaélés.

A szindróma nem minősül örökletes betegségek. Azonban a klinikai gyakorlatban vannak olyan esetek, ahol a kórképet diagnosztizáltak több női ugyanannak a családnak.

A klinikai megnyilvánulások a betegség

Otto Küstner-Rokitansky szindróma kiindulási megnyilvánulni pubertás, amikor a pubertás organizmus. A lányok fokozatosan lekerekített mell, a változó a szám, van testszőrzet intim területeken. Kimondva másodlagos nemi jellegek nem teszik lehetővé feltételezett egészségügyi problémák. Sok lány úgy érzi, időszakos fájdalom a has alsó részén található, nehéznek hát alsó részén. Ugyanakkor a hiánya menstruáció vezet kérjenek segítséget a nőgyógyász. A másik oka a látogatás egy speciális probléma lehet az intim jellegű. Sikertelen kísérleteket nemi közösülés gyakran eredményezheti a trauma, hogy a gát vagy törés a húgyhólyag. Megnyilvánulása elmaradottság szervek szolgálhat egy kezdetleges méh abnormális petevezetők. Körülbelül 40% -a a valós szex MRKH szindróma kombinálva fejlődési a húgyutak.

Classification of Diseases

Mint sok más anomáliák az embrionális fejlődés, Rokitansky-Otto Küstner szindrómát különböző súlyossági. Az intenzitás a mindegyiküket súlyossága határozza meg a magzati rendellenességek. Három formája a betegség:

1. Tipikus MRKH szindróma (64% -a minden esetben). Ez jellemzi aplasia a méh és a hüvely.
2. Atipikus MRKH szindróma (24% -a minden esetben). Ebben a betegségben, a lányok hiányzik méh és a hüvely, van egy zavar a petefészkek.
3. MURCS-egyesület (12% -a minden esetben). Ez a leginkább súlyos formája a szindróma, amelyet az jellemez, rendellenességek a fent felsorolt, és egészíti ki rendellenes fejlődése a csontváz.

Formája a betegség határozza meg a terápiás stratégia és segíti az orvosokat, hogy egy jóslat a hasznosítás.

diagnosztikai módszerek

Mi vizsgálat szükséges, hogy erősítse meg a szindróma Rokitansky-Otto Küstner? A betegség tüneteit nem az egyetlen kritérium a diagnózishoz. beteg vizsgálata kezdődik szemrevételezéssel. 75% -ában, az nem tárt fel olyan megsértését, mivel a másodlagos jellemzői megfelelnek az előírásoknak. Ezután egy ellenőrzést a nőgyógyászati szék. A lányok a szűzhártya diagnózis segítségével hajtják végre, az érzékelés. A tipikus rövid vagina szindróma (legfeljebb 2 cm), amely nem a végén a méhnyak csatorna. Egy másik diagnosztikai lehetőség egy rektális vizsgálat, amelynek során az orvos szondák petevezető és a méh üregébe. Ez a módszer lehetővé teszi, hogy értékelje a kifejlődött szervek.

Rendszeres mérése bazális hőmérséklet segít meghatározni a fázis a menstruációs ciklus, hogy erősítse meg a teljes működését a petefészkek. Ezen túlmenően, az orvos írja elő vérvizsgálatot a hormonok, MRI és kismedencei ultrahang. Különösen súlyos esetekben lehet szükség laparoszkópos diagnózist.

A kezelési módszerek a

Csak egy módja annak, hogy gyógyítani Rokitansky-Otto Küstner szindróma - intim műanyag. Működés kialakulását a hüvely úgynevezett colpopoiesis neki dolgozó orvosok nem vették igénybe a XIX. Kezdetben, a művelet kezelésére alkalmazott nők tartósított méh funkciókat. Ezeknél a betegeknél a vér nem jött ki a szervezetből, és fokozatosan halmozódott fel a hasüregben. Ennek eredményeként, ezek a már diagnosztizált daganatos folyamatok, amelyek kísérte súlyos fájdalmat és különböző komplikációk.

Jelenleg gazdaság colpopoiesis két módja van:

1. Bővítése a hüvely segítségével egy felfújható ballon. A művelet hosszú időt vesz igénybe. A végrehajtás csak akkor lehetséges, ha a hüvely hossza nem kevesebb, mint 4 cm.
2. Formation neovaginy része a szigmabélben vagy a has bőrén. A modern technológiák lehetővé teszik, hogy korrigálja a hibákat, anélkül hasi bemetszés - laparoszkópos. Az orvosok gyakran inkább ezt a módszert, amikor megalakult a mesterséges vagina.

Az ideális életkor a colpopoiesis az az időszak 16-21 év. Ezúttal a végső érését a szervezet. Az egyetlen célja a hüvely műanyag - lehetővé teszik a nők élvezik a teljes szexuális életet. Hogy elkerülje a perforálatlan ne hagyjon a rendszeres szex, időnként át bougienage eljárást.

Szövődmények műtét után

Mik a szövődmények műtét után találkozhat betegek a diagnózis „Rokitansky-Otto Küstner szindróma”? A kezelés a betegség gyakran kíséri az esetleges hátrányos következmények. Colpopoiesis - ez egy komoly művelet. Mint minden más formája műtét, lehetséges a szövődmények kialakulásának. Ezek közül a leggyakoribbak a szepszis és a hashártyagyulladás. Ezenkívül a betegek után egy kúra, az orvosok diagnosztizálták fúziós neovagina falak. Ez patológia alakul hiánya miatt rendszeres szexuális életet. Ezért az orvosok javasoljuk, hogy a nők ne hanyagolja el a szexet.

Előrejelzés gyógyulás után

Változások a szervezetben fordul elő nőknél, a diagnózis „Rokitansky-Otto Küstner szindróma” nem teszi lehetővé, hogy végezzen a szaporodási funkció, amely természetes módon. Azonban a modern módszerek IVF és béranyaság segítséget az ilyen betegek biológiai gyerekek. A tudósok a közelmúltban bejelentette, pozitív eredményeket egy donor méh transzplantáció műveleteket. Egy idő után, talán, transzplantáció, a test segít a nők ezzel az alattomos betegség saját ellátni a gyermekek.

Meddőség és a szindróma Rokitansky-Mayer-Otto Küstner

Kaphatok gyerekek ezt a betegséget? Ez a kérdés merül fel, a sok nő, akik szembesülnek a patológia. Előbb vagy utóbb, mindegyikük akarja próbálni a szerepe az anya. A legtöbb nő ez a tünetegyüttes nem tudja elviselni a gyerek. Ha a petefészkek működése normális, ezért a szakértők szerint a betegek igénybe a szolgáltatások egy béranya. Ebben az esetben a baba fogant?

Az első szakaszban egy béranya program és a beteg nő van előírva hormonális gyógyszerek. A kábítószer-használat bizonyos időn belül lehetővé teszi, hogy szinkronizálja a menstruációs ciklus. Aztán a nő tojás szindróma MRKH mesterségesen termékenyítettek sperma a férje. Néhány napon belül az „felnőtt” egy olyan közegben, amely utánozza a tulajdonságok a petevezető. Három nap után, a szakértők kezdik pre-implantációs készítmény: meghatározni a szex az embrió, a jelenléte a kromoszóma-rendellenességek és örökletes betegségek. Az ötödik napon keletkezett embrió át a méhbe egy béranya. Bizonyos esetekben a kettős podsazhivanie például a harmadik és az ötödik napon.

A bejuttatott embriók száma változhat attól függően, hogy a minősége a genetikai anyag, a beteg kora. Kérésére, a nő, a fel nem használt tojás alá krioprezerválás eljárást. Ennek eredményeként ez a koncepció a világ 9 hónappal van egy egészséges baba. Ez az eljárás azonban egyaránt támogatói és ellenzői.

Külön meg kell fontolnia béranyaság. Sok speciális klinikák vannak az úgynevezett női bázis, akik hajlandóak nyújt hasonló szolgáltatásokat. Általában ez a fiatal, egészséges lányok. Ennek egyik oka az igénybe egy ilyen klinika egy szindróma Rokitansky-Otto Küstner-Meyer-Hauser. Fényképek jövő béranya is megtalálható az adatbázisban. Az egész folyamat, a kiválasztás egy lehetséges biomamy és befejező terhesség központ felügyelők. Tehát a legjobb, hogy lépjen kapcsolatba a szakértők, hanem vegyenek részt a keresést én. Csak ezen a módon továbbra is bízik a jövőben gyermeke egészsége miatt.

Összefoglalva

Szindróma Rokitansky-Mayer-Otto Küstner - egy genetikai betegség jellemző hiánya vagy hipoplázia a méh és a hüvely. Sok lány pubertás előtt nem is tudom, az egészségügyi problémák. A menstruáció kimaradása okozza őket, hogy egy nőgyógyász. Ez volt egy fogadáson a szakértő először tudomást a létezéséről ilyen szindróma. Egyrészt, ez jellemző a maldevelopment a méh és a hüvely, és a másik - a jelenléte a másodlagos nemi jelleg. Ma már számos kezelési lehetőség a betegségek. Mindegyikük folyamatosan javult, és ki kell egészíteni. A terápia a betegség, hogy távolítsa el a hiba intim műanyagok. Ennek eredményeként a beteg tud megszabadulni a pszichológiai és fiziológiai problémákat, élvezni az életet, és még gyerekek. Ami az utóbbit illeti, ehhez segítséget egy béranya.